据统计,中国每年神经内分泌肿瘤新增病例大约7万例,令人担忧的是,由于该疾病早期症状不典型且分布广泛,患者平均需要5年才能得到确诊,而全国现存患者已超过30万。中山大学附属第一医院肿瘤介入科主任医师、副教授王于介绍,神经内分泌肿瘤的临床表现“千人千面”,误诊漏诊率相当高,患者可能出现不明原因频繁发生低血糖、反复出现腹泻、腹痛、反复消化道出血等症状,时常被误当作当成胃肠炎、消化性溃疡治疗等常见疾病治疗。事实上,如果能在早期发现,该疾病有被治愈可能性很大。
不罕见的罕见病 肿瘤七成发生在胃肠、胰腺部位
神经内分泌肿瘤病因尚不十分明确,绝大多数病人与遗传无关,并且病人年龄跨度很大,有七十多岁发病的老人,也有不到十岁的少年。
王于介绍,神经内分泌细胞遍布全身各处,可以分泌出几十上百种激素,所以它可以起源于身体的各个器官,胃肠、肺、胰胆、胸腺以及皮肤等多个器官都可以生长,发病部位相当广泛。其中,发生在胃肠、胰腺部位的神经内分泌肿瘤占到70%。
胃肠胰神经内分泌肿瘤在2023年被纳入中国第二批罕见病目录。但对于神经内分泌肿瘤这种罕见病,无论是理念、诊断技术、治疗技术,国内其实都处于起步阶段,加上早期症状不典型,分布部位广泛,症状多种多样,给医生的判断带来很大的迷惑性。
记者了解到,目前,只有大约20%的神经内分泌肿瘤患者具有典型症状,还有80%的肿瘤默默长大,并不表现出明显的症状。不少病人从发病到确诊,都历经坎坷,有的因为反复低血糖长期在内分泌科治疗,有的因为反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗,也有因为反复出现腹泻、腹痛被诊断为胃肠炎,还有的被误诊为胃癌、胰腺癌。直肠或者胃里长了一个神经内分泌肿瘤,但在做肠镜、胃镜检查时被当作息肉摘除了,这样的事情屡见不鲜。
全球数据表明,患者平均需要5年方可确诊,部分患者在发现时已经出现远处转移。医生指出,神经内分泌肿瘤恶性程度高的可能比普通癌症更凶险。比如,胃神经内分泌肿瘤,既可以像胃息肉、平滑肌瘤等良性肿瘤一样,生长缓慢且预后良好,又可能像胃癌一样,具有高度侵袭性,若不及时治疗,疾病会迅速进展,预后很差。
王于谈到,早期诊断至关重要。出现以下情况要高度警惕神经内分泌肿瘤。一是反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡;二是身上起奇形怪状的皮疹,面部皮肤无端出现潮红;三是体检发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位,且影像检查显示这种占位血供丰富,要当心神经内分泌肿瘤;四是就诊时肿瘤晚期转移,病人被医生判了“死刑”但过了好几年仍存活,很可能误诊了,有必要怀疑是神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤治疗是一场持久战
近十来年,随着内镜和生物标志物精确检测等诊断技术的应用,神经内分泌肿瘤的诊断走向规范和成熟,国内各大肿瘤专科医院高度重视神经内分泌肿瘤多学科诊治,医生“抽丝剥茧”地探查,越来越多病人得到确诊,治疗手段取得了进展和突破。
在已知的实体肿瘤中,神经内分泌肿瘤算是非常复杂的一大类,其治疗手段有很多,包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。究竟选择哪一种治疗手段,主要取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。
王于强调,神经内分泌肿瘤的治疗是一场持久战,个体的治疗和预后差异很大。但在尽早发现、积极规范治疗,大部分患者是可以实现长期生存。
“由于超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期,丧失了手术切除的机会。目前主要采用生物疗法、生长抑素类似物(SSA)类药物等方式,帮助抑制肿瘤生长。”王于说。
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